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La sindrome da anticorpi antifosfolipidi (Sindrome di Hughes ' ​​)

Qual è la sindrome da anticorpi antifosfolipidi (Sindrome di Hughes ')?

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS) è talvolta chiamato 'sindrome di sangue appiccicoso'. Questo è perché le persone con essa hanno una maggiore tendenza a formare coaguli nei vasi sanguigni (noto anche come trombosi).

Ogni vaso sanguigno può essere influenzato anche le vene, che sono a parete sottile e prendere il sangue verso il cuore e le arterie, che hanno pareti muscolari spesse, e prendono il sangue dal cuore. Come risultato di questa tendenza coagulazione questi pazienti possono sviluppare coaguli ripetute, ad esempio nelle vene della gamba (trombosi venosa profonda), o nelle arterie che irrorano il cervello, provocando un ictus.

In gravidanza, la placenta può essere influenzata da piccoli grumi, e vi è un aumentato rischio di aborto spontaneo, particolarmente a metà gravidanza.

Qual è la causa della sindrome da anticorpi antifosfolipidi?

La causa è pensato per essere 'anticorpi antifosfolipidi'. Anticorpi sono prodotti dal sistema immunitario del corpo di combattere le infezioni da batteri e virus. In alcune malattie, il sistema immunitario produce anticorpi che attaccano erroneamente i tessuti del corpo. Il risultato è una malattia, ad esempio la sindrome antifosfolipidi autoimmune.

I fosfolipidi sono contenente fosforo molecole di grasso in tutto il corpo, in particolare nel mantello circostante di cellule - le membrane cellulari. Bersaglio Le 'anticorpi antifosfolipidi' proprio fosfolipidi del corpo, e anche le proteine ​​che si legano ai fosfolipidi.

Quali tipi di sindrome da anticorpi antifosfolipidi esiste?

Quando solo i sintomi della sindrome antifosfolipidi verificano, questo è noto come sindrome antifosfolipidi primaria. La forma secondaria si verifica in associazione con un'altra malattia autoimmune, lupus eritematoso sistemico solito. Entrambi i tipi sono più comuni nelle donne.

Quali sono i sintomi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi?

I sintomi si riferiscono alle anomalie della coagulazione. Più comunemente coaguli possono sviluppare nelle vene delle gambe ( trombosi venosa profonda ), con un conseguente gonfiore, gamba dolorosa, con il gonfiore di solito a partire dal polpaccio. Questi coaguli nelle gambe può accadere una volta, o più volte.

Coaguli possono verificarsi anche nel polmone (embolia polmonare), a volte a seguito di un coagulo in una gamba, che si stacca e viaggia in circolo fino a quando si deposita a parte l'afflusso di sangue al polmone. Un coagulo nei polmoni può portare alla mancanza di respiro, dolore toracico aggravata dalla respirazione o tosse con una piccola quantità di sangue. Alcuni grumi si verificano in pazienti subito dopo l'avvio sulla pillola contraccettiva orale (contenenti estrogeni tipi).

Vene in altre parti del corpo può coagulo, incluso l'occhio, il rene, il fegato e la ghiandola surrenale.

A seconda di dove si verifica, la coagulazione all'interno di una arteria può causare un ictus, attacco cardiaco, o il blocco della fornitura di sangue ad un arto, che può portare alla cancrena. Tali malattie arteriose si verificano comunemente da aterosclerosi in età avanzata, ma nella sindrome da anticorpi antifosfolipidi possono accadere in età molto giovane. Quindi un paziente sotto i 50 che ha un ictus o un attacco di cuore dovrebbe essere testato per la sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

Le donne con sindrome da anticorpi antifosfolipidi sono ad aumentato rischio di aborto spontaneo. Coaguli possono formarsi nella placenta che porta ad un insufficiente apporto di sangue al feto.

Aborti in sindrome da anticorpi antifosfolipidi si verificano di solito nel secondo o terzo trimestre di gravidanza (12 settimane o più tardi), ma a volte possono verificarsi nel primo trimestre.

Quindici per cento delle donne con tre o più aborti spontanei consecutivi hanno test sindrome da anticorpi antifosfolipidi positivi. Ci sono pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi che hanno gravidanze di successo in assenza di trattamento, anche se vi è un rischio maggiore di complicanze verso la fine della gravidanza, compresa la pre-eclampsia, ritardo di crescita intrauterino (rallentamento della crescita del bambino in utero), e parto prematuro.

I pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi riportano una più alta incidenza di mal di testa, tra cui l'emicrania. Una percentuale di pazienti che hanno la perdita di memoria, o anormalità più sottili. L'epilessia è più comune nella sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Vi è una maggiore incidenza di corea, noto anche come San Vito 'Dance (anormali movimenti a scatti improvvisi).

I pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi secondaria possono segnalare i sintomi della malattia di base. Per esempio, i pazienti con sottostante lupus eritematoso sistemico possono segnalare caratteristiche tra cui un rash sulle guance, reazione della pelle alla luce solare, dolori articolari, ulcere alla bocca, perdita di capelli eccessiva, secchezza degli occhi, le dita fredde e bluastre, e dolori al petto a volte taglienti.

Come viene diagnosticata la sindrome da anticorpi antifosfolipidi?

La diagnosi dipende dalla storia, l'esame e le prove speciali. Il medico si informerà su problemi di coagulazione in passato (una storia di coaguli alle gambe o ai polmoni), ictus precedenti o attacchi di cuore (e se si sono verificati in giovane età), indizi meno specifici come mal di testa, emicrania, perdita di memoria, e confusione.

Le donne saranno interrogati circa le gravidanze passate, e se ci fossero complicazioni. Gli verrà chiesto specificamente su eventuali aborti, e in quale fase della gravidanza si sono verificati.

Un pizzo, a rete, eruzione cutanea rossa nota come 'livedo reticolare', si trova spesso in sindrome da anticorpi antifosfolipidi, in particolare sopra i polsi e le ginocchia.

Un semplice esame del sangue in grado di rilevare le 'anticorpi antifosfolipidi'. Altri esami del sangue possono verificare la presenza di condizioni di base, come il lupus eritematoso sistemico.

Cosa può fare il medico di famiglia?

Il medico di famiglia può chiedere le caratteristiche che sono state descritte in precedenza, in particolare problemi di coagulazione e aborti spontanei e può cercare il rash cutaneo, livedo reticolare.

Se il vostro medico di famiglia sospetta la diagnosi, si può o si invia per un esame del sangue per cercare i 'anticorpi antifosfolipidi', o si riferiscono a uno specialista.

Quando per fare riferimento a uno specialista?

Se il GP sospetta la diagnosi delle caratteristiche descritte dal paziente, oppure se il test del sangue specifico è positivo, il paziente sarà indirizzata ad uno specialista.

Lo specialista può essere un reumatologo (articolazioni e dei tessuti molli esperti), oppure un ematologo (esperto di malattie del sangue). Entrambi questi specialisti hanno esperienza nella diagnosi e nel trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Essi possono eseguire ulteriori prove per confermare la diagnosi. Essi possono anche eseguire i test per cercare i danni causati da sindrome da anticorpi antifosfolipidi, che potrebbe includere altri esami del sangue, ecocardiogramma (ecografia del cuore), e le scansioni MRI.

Trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi

A causa della maggiore tendenza a coagulare, lo scopo principale del trattamento è quello 'sottile' il sangue, in modo che questa tendenza è ridotta. Normalmente ciò viene ottenuto con un tablet chiamato warfarin (es. Marevan), che è un anticoagulante (letteralmente anti-coagulazione). Questo è preso ogni giorno, e regolari esami del sangue sono necessarie per garantire che il warfarin è più fluido il sangue al grado desiderato. Questo esame del sangue viene indicato come l'INR (International Normalized Ratio). Questo test confronta la tendenza del sangue del paziente a coagulare contro un risultato sangue standard. Trattamento con warfarin è somministrato a pazienti che hanno la sindrome da anticorpi antifosfolipidi caratterizzata da coaguli ricorrenti.

I pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi che hanno aborti ricorrenti possono anche essere trattati, ma non con warfarin in quanto ha il potenziale di causare anomalie fetali se somministrato durante la gravidanza. Trattamento di questi pazienti è sia con aspirina (es. Caprin 75mg), o un altro tipo di anticoagulante, eparina. A volte entrambi sono utilizzati.

L'eparina deve essere data ogni giorno durante la gravidanza tramite iniezione sotto la pelle. I pazienti di solito sono insegnate come fare questo, e più gestire senza difficoltà. Può anche essere dato da infermieri. A differenza di warfarin, non ci sono esami del sangue in genere necessari per monitorare il trattamento con eparina.

Attualmente il trattamento raccomandato è di basse dosi di aspirina, fornendo non ci sono controindicazioni.

Alcuni pazienti hanno i test degli anticorpi antifosfolipidi positivi, ma non hanno mai avuto una trombosi o di un aborto spontaneo. La ricerca sul miglior trattamento per questi pazienti è attualmente in corso.

Attualmente, il trattamento raccomandato è basse dosi. Aspirina agisce sulle piastrine (globuli piccole coinvolti nella formazione di coaguli) per ridurre la loro adesività, e quindi riduce la capacità del sangue di coagulare.

Vivere con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Se trattata correttamente, outlook del paziente è buona. Il rischio di ulteriori coaguli sia nelle arterie e nelle vene è ridotta nei pazienti che ricevono il trattamento con warfarin. Ma il trattamento deve essere a lungo termine o addirittura per tutta la vita, in quanto vi è un elevato rischio di ulteriori coaguli nei pazienti che interrompono il trattamento con warfarin.

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La sindrome da anticorpi antifosfolipidi (Sindrome di Hughes '). Qual è la sindrome da anticorpi antifosfolipidi (Sindrome di Hughes ')?

I pazienti devono anche ridurre il rischio di trombosi da cause diverse dalla sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Dovrebbero smettere di fumare, assicurarsi che siano un peso sano e fare esercizio fisico regolare. Il medico valuterà le loro altri fattori di rischio per la trombosi - misurando la loro pressione del sangue per escludere l'ipertensione, controllare i loro livelli di glucosio per escludere il diabete e misurando i livelli di colesterolo.

Le donne che hanno subito diversi aborti hanno successivamente avuto gravidanze di successo. I trattamenti includono l'aspirina, eparina, attenta supervisione da ostetriche e medici, e la scansione regolare per controllare il benessere del loro bambino.

Ulteriori informazioni sulla sindrome da anticorpi antifosfolipidi (Sindrome di Hughes ')

Sito web: www.hughes-syndrome.org. Assistenza telefonica: 020 7188 8217

Un libretto paziente può essere ottenuto da Lupus Europa, 1 Eastern Road, Romford, Essex, RM1 3NH. Telefono: 01708 731251.