Rongrin

La sindrome di Dandy-Walker

Domanda

Un amico è stata diagnosticata la sindrome di Dandy-Walker.

Quali sono i dettagli di questa condizione?

Vorrei parlare con lui su di esso, ma hanno bisogno in primo luogo alcune informazioni.

Rispondere

Per discutere la sindrome di Dandy-Walker, uno ha bisogno prima di dire qualcosa di anatomia e fisiologia del cervello.

Il cervello e il midollo spinale sono ricoperti da tre membrane, noti collettivamente come le meningi e sono questi che si infiammano in meningite.

Vi è uno spazio tra la prima membrana che copre il tessuto nervoso e la seconda che si chiama lo spazio subaracnoideo. E 'pieno di un fluido chiamato liquido cerebrospinale o liquor.

Stesso fluido si trova in cavità vuote o ventricoli all'interno di ogni lato del cervello e la parte del cervello che unisce la base al midollo spinale, noto come il tronco cerebrale.

Ci sono quattro ventricoli. I due (una per lato) negli emisferi cerebrali cosiddetti sono chiamati ventricoli laterali, mentre i due nella metà cervello, che si estende verso il basso attraverso il tronco cerebrale nel canale centrale che attraversa il centro del midollo spinale sono chiamati il ​​terzo e quarto ventricoli.

CSF è secreta dalle cellule nei ventricoli laterali e terzo e quarto ventricoli. Tutti e quattro ventricoli sono in comunicazione fisica tra loro e anche comunicare con lo spazio subaracnoideo attraverso passaggi dal quarto ventricolo.

CSF prodotto dalle cellule nei ventricoli viene riassorbito dalle cellule fronda-simili o villi associati al midollo spinale. CSF funge da struttura di supporto per il cervello e il midollo spinale, e normalmente consente una pressione uniforme da mantenere sulla struttura del tessuto nervoso.

Il cranio può essere considerata una scatola a tenuta stagna contenente il cervello, sangue e CSF.

Il normale volume di liquor circola all'interno del sistema dei ventricoli sopra descritti è di circa 125ml. Qualsiasi aumento sangue circolante all'interno del cervello deve quindi essere associato ad una diminuzione del volume CSF, tessuti altrimenti cerebrale verrà compressa.

L'eccessiva produzione di CSF, o il fallimento di riassorbimento a causa di ostruzione dei passaggi fuori del quarto ventricolo, porta ad un accumulo di liquido nel cervello ventricoli che porta a idrocefalo.

Quest'ultimo caso si verifica quando c'è un blocco meccanico talvolta relativa ad un difetto di sviluppo, quando la condizione diventa evidente durante l'infanzia.

La sindrome di Dandy-Walker è una cisti nella parte di controllo del bilanciamento del cervello (cervelletto) che è coinvolto con il quarto ventricolo. Ciò può interferire con la capacità del corpo per drenare CSF dal cervello, causando idrocefalo.

Dandy-Walker cisti si formano durante lo sviluppo embrionale precoce, mentre le forme del cervello. La cisti nel cervelletto ha tipicamente parecchi vasi sanguigni che l'attraversa connessione al cervello, la rimozione chirurgica pertanto non è possibile.

Nella maggior parte dei casi di Dandy-Walker, la causa non è nota, anche se ci sono pochi casi noti derivanti da geni autosomici recessivi. Dandy Walker è generalmente scoperto prima della nascita, con l'ecografia.

Sintomi nel neonato possono comprendere un rigonfiamento o nodulo sulla parte posteriore della testa.

La sindrome può includere una varietà di altri sintomi, tra cui problemi cardiaci congeniti, malformazioni del viso, le dita o dei piedi; altre anomalie strutturali del cervello, modelli di respirazione anormale, ritardo mentale e ritardo nello sviluppo fisico; soglia del dolore alta, adatta e squilibrio.

I segni clinici classici di idrocefalo in conseguenza nell'infanzia da un aumento della pressione all'interno del cranio.

La testa del bambino aumenta di circonferenza e diventa più grande del normale per la sua età, con una forma anomala, vene prominenti sulla fronte e un debole larga o fontanella in cima.

Il volto diventa relativamente più piccolo in confronto e gli occhi del bambino può apparire come 'il sole al tramonto' a causa di una distorsione delle ossa circostanti.

Esame clinico del sistema nervoso può anche produrre una varietà di segni anormali, a seconda di dove l'eccesso di pressione sta esercitando il suo effetto sul cervello.

Trattamento di idrocefalo varia con la causa e quindi la prognosi della condizione. Quando la chirurgia è indicata, non ci sono procedure che possono essere eseguite per by-passare l'ostacolo e quindi alleviare l'aumento della pressione CSF.

Come risultato, il fluido viene deviata sia internamente al sistema di circolazione CSF o esternamente da un tubo nella cavità addominale (peritoneale) o tramite i principali vene del collo e finalmente pertanto nel lato destro del cuore.